루푸스란?
루푸스는 전신적으로 발생할 수 있는 만성 염증성 질환입니다. 만성적이라는 것은 오래 혹은 평생 지속될 수 있다는 이야기이지만, 증상이 계속 나타나는 것은 아니며 호전과 악화를 반복할 수 있습니다. 루푸스는 자가 면역 (정상적으로 우리 몸속에서 세균과 같은 외부의 이물질에 대하여 몸을 방어하는 역할을 해야 하는 면역계가 알 수 없는 이유로 우리 자신의 몸을 수수로 공격하는 상태) 기전 때문에 발생하는 병으로 알려져 있습니다. 자가 면역 반응으로 인해 피부, 관절, 혈관계, 신장, 심장, 폐 등의 조직에 염증을 일으키며, 조직의 손상 정도가 심각하여 생명의 위협을 받는 경우도 있습니다. 인종, 나이, 성별에 구분 없이 누구나 걸릴수 있으나, 남자에 비해 여자가, 특히 가임기(15-45세) 여성에서 가장 많이 발생합니다.
루푸스의 원인
루푸스의 원인은 아직 확실하지 않으나 유전적 요인과 환경적 요인(감염, 항생제, 자외선, 심한 스트레스, 약물, 호르몬 등)이 관련이 있는 것으로 알려져 있으며 자외선(UV) 와 호르몬은 직접적으로 질병을 악화시킨다고 밝혀져 있습니다. 루푸스는 약 90% 가량이 가임기 여성에서 발생하며 유전병은 아니지만 루푸스 환자의 가계에서 발생률이 높고 루푸스 환자인 부모에게서 태어난 아이가 루푸스에 걸릴 확률은 4%정도 입니다.
루푸스의 증상
루푸스는 천의 얼굴을 가진 병이라고도 이야기될 정도로 우리 몸의 어디든지 영향을 미칠 수 있어 다양한 증상이 나타날 수 있습니다. 다음 증상들이 흔하게 나타나는 대표적인 증상입니다.
발열(38℃ 이상), 관절염, 관절통, 피부 발진, 전신 쇠약감, 빈혈, 단백뇨, 심호흡시 가슴의 통증, 나비 모양의 발진, 광과민증 (햇빛을 쬐면 햇빛을 받는 부위에 발진이 발생), 탈모, 레이노 현상 (찬물에 손을 넣거나 추운 곳에 노출 시 손가락 색깔이 하얗게 변하는 현상), 경련, 입안이나 코 안의 궤양.
1)피부의 점막 증상
피부와 점막 증상은 80% 이상의 환자가 경험하는 흔한 증상입니다. 가장 대표적인 것으로 콧등을 가로질러 양쪽 볼에 생기는 나비 모양의 협부 발진과 피부에 만성적으로 원판 모양으로 발생하는 원판상 발진, 광과민증, 입안 점막의 궤양이 있으며, 그 외에도 탈모증, 혈관염 등이 있습니다.
2)신장 침범
많은 환자에서는 소변 검사에서만 경미한 이상(단백뇨, 혈뇨, 비정상적인 세포 덩어리)를 보이며, 이런 경우는 증상이 없는 경우가 많아 정기적인 검사가 필요합니다. 신장염이 심할 때 환자분이 겪을 수 있는 증상은 체중이 갑자기 증가하거나 다리, 발목, 손가락 등이 부을 수 있습니다. 신장염이 지속되면 신장의 기능이 나빠질 수 있으며 신장염에 의한 단백뇨가 조절되지 않는 경우 결국 투석이 필요한 말기신부전으로 진행할 수 도 있습니다. 그러므로 적절한 치료를 해야 하며, 루푸스 신염의 정확한 조직형에 따라 치료방법이 결정되므로 신장조직검사 등의 검사가 필요하며, 결과에 따라 스테로이드 및 장기간의 면역억제제 치료가 필요합니다.
3)관절 및 근육 증상
손, 손목 등의 작은 관절에 관절염이 잘 생기고 양쪽에 함께 생기는 경우가 많습니다. 증상은 류마티스 관절염과 유사하게 느끼지만, 루푸스 때 생기는 관절염은 뼈가 심하게 파괴되어 변형되는 경우는 거의 없습니다. 또한 근육에 염증이 발생할 수도 있고 근육의 통증과 쇠약감이 나타날 수 있습니다.
4)조혈 기관의 증상
우리 몸의 피의 구성성분(백혈구, 적혈구, 혈소판 등)을 만들어 내는 곳을 조혈기관이라고이 조혈 하며 대표적으로 골수와 비장이 있습니다. 루푸스로 인해 조혈 기관의 기능이 감소하거나 자가항체나 비장종대에 의한 조혈 세포의 파괴에 의해 백혈구, 적혈구, 혈소판이 감소할 수 있습니다. 필요에 따라 고용량 스테로이드 요법이나 면역억제제 치료가 요구됩니다.
5)기타 증상
신경계를 침범하여 뇌수막염, 경련, 두통, 정신 이상의 증상이 발생하기도 하며, 흉막과 심막의 염증으로 가슴 통증을 일으키기도 합니다. 간질성 급성 폐렴을 일으켜 기침, 가래, 발열을 동반한 호흡곤란이 오기도 하며 장염을 일으켜 설사 및 복통을 유발할 수 있으며 증상 발생시 컴퓨터 단층 촬영을 통해 루푸스 장염을 감별해야 합니다. 그리고 간염이나 임파선 종대가 나타날 수 있습니다.
루푸스의 진단
루푸스는 많은 증상들이 나타날 수 있으며 다른 병들과 증상이 비슷하며 생겼다가 없어지기도 하기 때문에 한번에 진단하기 어려울 수 있습니다. 따라서 진단은 류마티스 전문의가 임상 증상을 청취하고 진찰하면서 실험실 검사, 면역 검사를 종합하여 이루어 집니다. 이를 토대로 미국 류마티스 학회에서 정한 11가지의 진단 중 4가지 이상의 증상을 가질 경우 루푸스 진단을 내릴 수 있습니다.
- 뺨에 나타나는 나비 모양의 발진
- 원판 모양의 피부 병변
- 광과민성
- 반복적인 구강 궤양
- 관절염
- 소변에서 하루 요단백이 0.5g이상 나오거나 혈뇨나 이상 세포 등이 발견될 때
- 경련이나 정신질환
- 늑막염이나 심낭염
- 백혈구, 혈소판의 감소 또는 빈혈
- 세포내 핵 성분에 대한 자가항체의 발견이나 혈액 내 항 인지질항체의 존재
- 항핵 항체 양성
루푸스의 치료
루푸스는 경과를 예측하기 어려운 병입니다. 매우 다양한 형태로 나타나고 또한 증상이 변할 수도 있기 때문에 어느 정도가 적당한 수준의 치료인지를 알기까지는 시간이 걸릴 수도 있습니다. 일단 치료가 시작되면 주치의를 믿고 꾸준히 치료를 받고, 만약 증상이 변하면 담당의에게 알려 치료내용을 조절할 수 있도록 함으로써 환자 자신이 치료에 동참할 수도 있습니다. 치료는 각 환자의 증상과 정도에 따라 달라지며, 흔히 사용하는 약물을 다음과 같습니다.
1)비스테로이드성 소염제
비스테로이드성 소염제는 흔히 진통소염제라고 불리는 약으로 루푸스로 인한 미열, 피로감, 관절-근육 증상, 경한 장막염 및 흉막염 등의 치료를 위해 자주 쓰입니다. 소염진통제의 가장 흔한 부작용은 위장장애이며, 그 외에도 신장 및 간기능 이상, 피부발진 등이 드물게 생기지만 복용 중단하면 대개 호전됩니다.
2)항말라리아제
과거에 말라리아 치료를 위해 사용했던 약물이 현재 루푸스의 치료에 널리 사용되고 있습니다. 루푸스로 인한 여러 증상에 효과가 있지만 특히 피부 증상과 관절염의 치료에 가장 흔하게 사용됩니다. 부작용으로는 위장장애, 피부의 색소침착 또는 발진, 근력 저하 등이 간혹 발생할 수 있으나 경미합니다. 매우 드물게 눈의 망막을 손상시켜 시력장애를 일으킬 수 있습니다. 약 복용시 1년에 한 번 정도 안과전문의의 진찰을 받기를 권유합니다. 이러한 망막의 손상은 조기에 발견되면, 항말리라아제의 복용을 중단함으로써 더 이상 눈의 손상이 진행되는 것을 막을 수 있습니다.
3)부신피질호르몬 (스테로이드)
스테로이드는 우리 몸의 부신에서 생산되는 호르몬과 유사하게 합성된 약물로 강력한 항염증 작용을 합니다. 이 약제는 루푸스에 의한 대부분의 증상을 빠른 시간 내에 호전시킬 뿐만 아니라 생명을 위협하는 심각한 증상을 빠른 시간내에 조절해 주므로 급성기 루푸스 치료에 반드시 필요한 약물입니다. 스테로이드 제제는 개개인의 증상과 부작용 발생에 따라 종류, 용량, 기간이 결정됩니다. 피부병변에 대해서는 바르는 연고를 사용하며 증상이 심한 경우에는 저용량 (5-10 mg 프레드니솔론)의 스테로이드를 먹는약으로 사용할 수 있습니다. 관절염이나 열, 경미한 늑막염이 있는 경우에도 저용량의 스테로이드를 사용합니다. 그러나 머리, 심장, 신장, 폐, 장 등 주요 장기를 침범하거나 생명을 위협하는 상황에서는 고용량의 스테로이드 치료가 이루어지며 정맥주사로 3일간 투여후 경구로 1mg/몸무게 kg 의 프레드니솔론을 복용해야 합니다. 이후 경과에 따라 스테로이드 용량을 줄여나가게 됩니다.
스테로이드는 치료 효과가 뛰어나지만 이에 상응하는 많은 부작용이 있습니다. 얼굴이 둥글어지고, 멍이 쉬게 들고, 식욕이 좋아져 살이 찌고, 상처가 빨리 아물지 않을 수 있습니다. 정시신경계 부작용으로 불안감, 긴장감, 흥분, 우울증 등이 나타나고 불면증이 생기기도 합니다. 또한 세균에 감염되기 쉬우며 당뇨, 고혈압을 악화시키고 녹내장, 고혈압, 고지혈증을 초래할 수 있습니다. 스테로이드를 장기간 사용할 때 백내장, 녹내장, 근력의 약화, 뼈의 무혈성 골괴사, 골다공증 등이 발생 가능합니다. 이러한 부작용을 고려하여 스테로이드는 증상을 조절하는 데 필요한 최소량을 사용하고 가능하면 중단하는 것이 이상적이나 환자 상태에 따라 지속적인 복용이 필요할 수도 있습니다. 4주 이상 장기 복용했던 경우는 자의로 복용을 갑자기 중단하면 우리 몸의 부신 기능이 약화되어 생리적으로 생성되는 호르몬이 생성되지 않기 때문에 위험할 수 있습니다. 따라서 루푸스 환자들은 스테로이드제제를 사용하는 이유와 그 부작용을 잘 알고 있어야 하명, 반드시 담당의와 상의하여 용량을 조절 받아야 합니다.
4)면역억제제
루푸스 신장염, 심각한 혈소판 감소증, 용혈성 빈혈, 신경계 이상이나 심한 루푸스 증상이 스테로이드 치료에 반응이 좋지 않거나 스테로이드를 줄이면서 재발을 막기 위해 면역억제제를 같이 사용하게 됩니다. 여러 종류가 있지만 가장 많이 사용되는 약물은 아자치오프린, 싸이톡산, 셀셉트, 메토트렉세이트, 사이클로스포린, 타크롤리무스 입니다. 이들 약물도 여러 부작용이 있을 수 있습니다. 공통적으로 피를 만드는 조혈기관을 억제하는 부작용이 생길 수 있어 정기적인 혈액검사가 필요하며, 우리 몸이 세균과 싸워 이길 수 있는 저항력을 약화시켜 감염이 잘 생길 수 있습니다. 또한 약제마다 독특한 부작용들이 있을 수 있어 정기적인 검사와 새로운 증상이 발생시 담당의와 상의가 필요하겠습니다.
루푸스의 임신 및 수유
루푸스는 젊은 여자에서 많이 발생하기 때문에 임신은 아주 중요한 문제입니다. 수태율(fertility) 즉 임신이 될 확률은 일반인과 루푸스 환자에서 큰 차이를 보이지 않습니다. 하지만 자연유산, 조산, 사산 등이 일반인보다 좀 더 많습니다. 루푸스 환자에서 자가항체 중 항인지질 항체가 있는 경우 반복적인 유산의 원인이 될 수 있으며, 항 Ro 항체를 가진 경우 신생아 루푸스나 선천성 심차단(congential heart block) 발생의 원인이 될 수가 있습니다. 또한 루푸스로 인해 복용하는 약이 태아에 영향을 미칠 수 있어 면역억제제 복용중 임신이 되었을 경우 태아 기형을 일으킬 수 있으므로 반드시 임신 계획이 있는 경우 담당의와 상의하여 약제를 먼저 조절하고 계획 임신을 하는 것이 안전합니다. 일반적으로 임신은 단백뇨나 다른 콩팥 기능 이상 등의 증거가 없고, 루푸스가 잘 조절된 상태로 6개월 정도 안정적으로 유지도리 때 시도하는 것이 향후 좋은 결과를 얻을 수 있는 것으로 알려져 있습니다. 임신이 된 경우는 루푸스 전문의와 산부인과 전문의의 정기적인 진찰 및 검사를 받으면 대부분은 정상적인 임신과 출산이 가능합니다.
1)임신 중 약물 사용
임신 중 불필요한 약을 복용해서는 안 되지만, 반드시 필요한 약은 중단하지 말고 복용해야 합니다. 가장 많이 사용되는 스케로이드제 중 프레드니손, 프리드니솔론, 메틸프레드니솔론은 많은 용량이 아니라면 태반을 통과하지 못하기 때문에 태아에게 미치는 영향은 크지 않습니다. 저용량 아스피린 또한 임신 말기를 제외하고는 비교적 안전하게 사용 가능합니다. 항말라리아제는 태아에게 큰 해가 있다는 보고는 아직 없지만 안전성이 보장되어 있지 않아 가능한 임신 기간 동안 사용하지 않습니다. 따라서 약물 복용 여부는 담당의와 상의하여 결정하시기 바랍니다.
2)모유 수유
루푸스 산모가 모유 수유할 의지가 있다면 루푸스란 이유로 모유 수유를 하면 안 되는 것은 아닙니다. 하지만 산모가 복용하는 약물이 적은 양이지만 모유에 포함될 수 있기 때문에 수유 여부를 담당의와 상의하고 약물 복용과 수유 방법을 상담 받아야 하겠습니다. 일반적으로 스테로이드는 하루에 프레드니솔론 30mg 이하의 용량이라면 아기에서 큰 해를 끼치지 않고 수유를 할 수 있습니다. 프레드니솔론의 약물 반감기가 3~4시간 정도 되면, 따라서 프레드니솔론을 아침 8시에 복용한다면 약 복용 직전 또는 직후 수유를 하고 약 복용 후 4시간 정도는 수유를 하지 않고, 그 이후에 오후부터 다시 모유 수유를 할 수 있습니다.
3)피임
피임 방법으로 가장 안전한 것은 살정 젤리가 문어 있는 콘돔이나 피임용 격막입니다. 피임약 복용은 그 자체로 루푸스를 발생시키거나 루푸스를 악화시킨다고 생각하지는 않으나, 피임약을 장기 복용하면 고혈압, 뇌졸증, 혈정, 혈관벽의 염증 등을 유발할 수 있기 때문에 사용 여부를 신중히 결정하는 것이 좋습니다. 자궁내 장치는 루푸스 환자에서 출혈이나 감염 같은 2차적 문제를 더 많이 일으켜서 권유되지는 않습니다.
4)항인지질 증후군
루푸스 환자에서 이유가 잘 설명되지 않는 반복적인 유산을 경험한 경우 항인지질 증후군을 의심하고 이에 대한 검사가 필요합니다. 진단을 위해 루푸스 항응고인자(lupus anticoagulant), 항-카디오리핀(cardiolipin) 항체, 항 β2-당단백질(glycoprotein)-1 검사가 필요합니다. 항인지질 증후군으로 진단된 경우 유산을 예방하기 위해 저용량 아스피린과 필요에 따라 항응고 치료가 필요합니다. 경구 항응고제인 쿠마딘은 태아에서 기형을 유발 가능하므로 임신시에 복용할 수 없어 피하 주사제인 저분자량 헤파린 제제를 사용하게 되며, 아스피린은 임신 말기에는 중단해야 합니다.
루푸스의 전반적인 생활 관리
1)루푸스 악화 인자 피하기
루푸스는 증상의 악화와 완화를 반복하는 특징을 가지고 있습니다. 병을 악화시킬 수 있는 인자로는 햇볕에 노출, 감기를 포함한 감염성 질환, 임신, 출산, 스트레스, 다른 질병을 치료하기 위하여 복용하는 약물 등이 있습니다.
2)태양 광선 피하기
루푸스 환자의 상당수가 자외선에 민감하기 때문에, 우선 자외선이 강한 오전 10시부터 오후 4시까지의 햇볕 노출을 피하십시오. 넓은 차양의 모자, 양산을 사용하고, 빛이 통하는 얇은 옷을 피하며, 자외선 차단제를 사용하십시요. 자외선 차단제는 자외선 차단지수(SPF)에 따라 등급이 나뉘는데 일반적으로 SPF 30 이상을 충분히 두껍게 바르는 것이 권장됩니다.
3)식이 요법
균형 있는 식사가 중요하다는 것은 건강을 위해서 당연히 중요합니다. 영양 결핍은 면역체계의 세포들에 나쁜 영향을 끼치는 것으로 밝혀져 있으므로, 균형된 식사에서 벗어난 편식은 면역체계에 나쁜 영향을 줄 수 있습니다. 하지만 어떠한 식이요법만으로 루푸스를 치료할 수 있는 것은 아니므로 일반적으로 건강한 균형 잡힌 식사를 하는 것이 중요합니다.
루푸스의 예후
지난 10여 년간 루푸스는 그 진단과 치료에 있어서 획기적인 발전을 가져왔습니다. 루푸스의 예후는 예전보다 훨씬 더 좋아지고 있으며, 치명적인 질환이라고 생각하는 것은 잘못된 것입니다. 루푸스 환자의 대부분은 증상이 심한 경우를 제외한다면 입원치료를 할 필요가 없을 정도로 증상이 가볍게 나타나지만 여러 가지 요인으로 병이 악화되면 여러 장기가 침범 되어 심각한 문제가 발생할 수도 있습니다. 일부 환자에서는 적절한 치료에도 불구하고 신장 기능이 점차 감소하여 신부에 이르기도 하며 이런 경우에는 혈액 투석이나 복막투석이 필요하기도 하며 신장 이식을 고려하기도 합니다.
그러나 루푸스는 당뇨나 고혈압과 마찬가지로 적절한 관리가 이루어진다면 건강을 유지하며 질적인 삶을 영위 할 수 있습니다. 루푸스에 맞는 건강관리를 위해서는 류마티스 전문의를 포함한 의료요원 및 가족의 도움은 물론 당사자의 의지와 노력이 필요하다고 하겠습니다.
