베체트병이란?
베체트병은 1937년 터키 이스탄불의 ‘Behcet’ 라는 의사가 처음 사용했던 병명으로, 재발되는 구강궤양, 외음부 궤양, 눈의 염증(포도막염 등), 피부병변 등이 주로 나타나는 질환입니다. 이외에도 관절, 폐, 심장, 혈관, 신장, 위장 그리고 신경이 침범될 수 있는 전신 질환으로 실크로드를 따라 터키, 이란, 한국, 일본 등에 많이 발생합니다.
베체트병의 원인
다양한 유전적 요인과 환경 인자 사이의 상호작용에 의해 발생한 자가면역 반응이 원인일 것으로 추정하고 있습니다. 몇 가지 추정되는 원인으로 HLA-B51로 대표되는 특정 유전자가 베체트병의 발생위험을 높인다고 알려져 있고 특정 세균에 대한 면역 반응이 체세포와 교차반응을 하는 것도 발병에 기여를 한다고 알려져 있습니다.
베체트병의 증상
1)구강 궤양 : 가장 흔한 증상으로 약 80%에서 나타나지만 구강궤양 만으로 베체트 병을 진단할 수는 없습니다. 경계가 분명하고 통증이 있으며 궤양의 크기나 수는 다양하게 나타나고 구강, 혀, 인두 등 어느 곳에서나 발생할 수 있습니다.
2)음부 궤양 : 외음부 궤양은 병의 진행과 함께 흔히 나타날 수 있는 주 증상으로 50% 에서 볼 수 있으며 경계가 명확하며 수나 크기는 다양하게 나타납니다. 남자의 경우 음경, 귀두, 포피 등에서 발생하고 여자의 경우 대음순, 소음순, 치구를 포함한 외음부에 호발하나, 질입구, 질내 점막, 자궁경부에서도 발생하며 질내측에 발생한 궤양은 자각증상이 뚜렷하지 않고, 증가한 질 분비물만을 느끼는 경우도 있으며, 약 25%의 환자에서 외음부 궤양이 생리주기나 임신과 관련되어 나타나기도 합니다.
3)안과 질환 : 눈의 침범은 적절한 치료가 되지 않을 경우 실명까지 초래할 수 있는 가장 심각한 문제 중 하나 입니다. 여자보다 남자에서 많으며. 시력감퇴, 안구동통, 눈부심, 눈물, 충혈, 이물감 등이 있을 수 있고 포도막염 이나 망막병변이 발생할 수 있습니다.
4)피부 질환 : 특징적으로 나타나는 피부증상이 있는 것은 아니며 결절성 홍반양 병변, 구진농포성 발진, 여드름양 병변, 피부궤양, 혈전성 정맥염 등의 다양한 형태로 관찰됩니다.
5)관절염 : 약 50% 이상에서 활막염, 관절염, 관절통의 증상이 나타납니다. 관절염은 변형을 보이지 않으며, 하나 혹은 여러 관절에서 나타납니다. 무릎, 발목 관절에서 흔하게 나타나며 손목, 팔꿈치 등 모든 관절에서 증상을 보이기도 합니다. 다른 증상과 마찬가지로 반복하여 재발하는데 전신증상이 호전되면 관절증상도 호전되는 양상을 보일 수 있습니다.
6)소화기 : 위장관(주로 회장 벨브 주위)에 궤양 이 발생하여 식욕저하, 오심, 복통, 설사 등이 발생할 수 있습니다. 심한 경우 궤양에 의해 장천공이 발생할 수도 있습니다. 증상이 있을 경우 대장 내시경이 반드시 필요합니다.
7) 심혈관계 질환 : 심장의 염증을 일으켜 심근염, 심낭염, 부정맥, 판막 부전 등이 발생할 수 있고 다양한 크기의 혈관을 침범하여 혈관 협착이나 폐색, 가성동맥류 등을 일으킬 수 있으며, 스테로이드 치료나 면역 억제제 치료가 필요하며 수술적 치료가 필요하기도 합니다.
8) 신경계 질환 : 드물지만 신경계 침범이 있을 수도 있습니다. 신경계 침범 양상으로는 수막뇌염, 급성 척수염, 발작 등이 있으며 정신의학적 증상으로는 우울감, 불안, 불면, 피로, 기억장애, 건강염려 및 흥미결여를 보이기도 합니다.
베체트병의 진단
베체트병을 확진하는 검사는 없습니다. 전문의가 혈액검사와 임상 증상을 토대로 아래와 같은 진단 기준을 기본으로 진단하게 됩니다.
1년에 3회 이상 구강궤양이 반복적으로 발생하면서 다음 중 2가지 이상을 만족할 경우
① 재발성 음부 궤양
② 안 질환 (안과 전문의가 평가)
③ 피부 질환
④ Pathergy test 양성 (팔 내측에 생리식염수를 피
내 주입하고 48시간 후에 농포형성을 관찰)
베체트병의 치료
구강 및 음부의 궤양성 병변, 피부 질환, 관절염과 같이 생활에 불편을 초래하지만 생명이나 장기 손상에 대한 위험이 적은 경우 국소 스테로이드 연고, 콜히친, 저용량 스테로이드, 비스테로이드성 항염제, 답손 등을 사용할 수 있습니다. 그러나 시력 상실을 초래할 수 있는 안질환이나 심혈관계, 신경계, 위장관계 침범은 생활의 불편뿐만 아니라 장기의 기능 손상과 심한 경우 생명에 지장을 줄 수 있으므로 이러한 경우에는 고용량 스테로이드 치료와 면역 억제제 치료가 필요합니다. 베체트병에 주로 사용되는 면역 억제제는 아자치오프린, 사이클로스포린, 메살라진, 탈라도마이드 등이 있으며 관절염 및 포도막염이 조절이 안되거나 재발이 반복될 경우 TNF-α 억제제 주사치료를 하기도 합니다. 관절의 염증으로 부종이 심한 경우 관절액 천자 및 관절강내 스테로이드 주입술을 통해 빠르게 증상을 조절할 수도 있습니다.
베체트병의 예후
베체트병은 보통 호전과 악화를 반복하는 것이 특징입니다. 또한 침범 장기별로 질병의 경과가 다른데 점막, 피부, 관절 질환은 질병의 초기에 심하다가 시간이 지남에 따라 약해지는 반면, 신경계와 심혈관계 질환은 질병의 후기에 심합니다. 베체트병의 예후는 대부분 양호한 편이지만 일부 중요 장기를 침범한 경우에 적절한 치료를 받지 못한다면 예후가 불량할 수 있습니다.
1. 아프타성 구강 궤양 2. 안구침범 소견 (전방 축농)
3. 피부 병변 (결절 홍반) (가성 모낭염)
