1. 급성림프모구백혈병이란
급성림프모구백혈병은 골수 내에서 미성숙림프구의 과다증식으로 생기는 혈액암으로 연간 발생빈도는 인구 10만명당 3~5명으로 최근 증가 추세이며 성인 급성백혈병의 30%를 차지합니다. 백혈병은 급성과 만성, 급성은 골수구성과 림프모구성백혈병으로 분류하는데, 소아 급성림프모구성백혈병은 항암화학요법만으로도 약 80%에서 완치율을 보이는 반면, 성인의 경우 장기 무병생존율이 20~50%로 매우 저조합니다. 그 원인으로 성인의 경우 항암제내성 불량염색체 이상으로 추측되고 있습니다. 특히 필라델피아 양성 혹은 염색체 4번과 11번간의 상호전좌등이 많이 동반되는데, 이러한 환자들은 강력한 항암치료에도 불응하여 매우 나쁜 치료성적을 보입니다. 따라서 최근에는 치료성적을 향상시키기 위해 고용량항암요법 및 조혈모세포이식, 글리백같은 TKI약제등도 함께 사용됩니다.
<발병위치와 백혈병 환자의 혈액세포>
2. 급성림프모구백혈병의 원인은?
백혈병의 원인은 현재까지 명확하게 밝혀져 있지 않습니다. 관련이 있다고 알려진 환경적인 요인으로는 바이러스 감염, 약물, 전리방사선, 화학요법, 벤젠 노출력 등이 있으나 일관된 현상은 아닙니다. 일부 환자에서 염색체 이상이나 특정 암 유전자들이 확인되고 있지만, 일반적인 부모 자식간의 유전과는 다른 개념입니다. 따라서 유전되지 않습니다.
3. 주증상
급성림프모구백혈병에 의한 증상은 매우 다양하게 나타나며, 이런 증상들이 꼭 백혈병에서만 나타나는 것은 아닙니다. 급성백혈병 환자에서 어지럽고, 숨이 찰 수 있으나, 일반적인 빈혈 환자에서도 같은 증상이 나타날 수 있어 혼동 될 수 있습니다. 백혈병세포 증가에 따른 증세는 림프절이 붓거나, 간 혹은 비장이 커지고, 뼈의 통증이 생기며, 잇몸이 부을 수 있습니다. 정상 골수기능 저하에 따른 증세로는 어지러움, 숨찬 증세, 두통, 잦은 피로감 등 빈혈 증세가 있을 수 있고, 코피, 잇몸 출혈이 잦고, 피가 잘 멈추지 않으며, 쉽게 멍이 들고, 출혈 반점이 나타나는 등 혈소판 감소에 따른 증세가 있을 수 있습니다. 백혈구감소증에 의한 감염이 문제가 되며, 발열을 동반한 폐렴 등 각종 장기의 세균 감염이 발생할 수 있습니다.
4. 검사 및 진단
혈액에 이상이 있는 경우 일반혈액검사를 통하여 질병을 의심할 수 있으며, 간단한 진찰과 함께 말초혈액에 대한 현미경검사를 시행하면 보다 구체적인 이상을 발견할 수 있습니다. 그러나 최근 널리 사용하고 있는 급성백혈병의 분류기준에 맞는 진단명을 확인하기 위해서는 골수검사를 통하여 얻은 골수세포에 대한 현미경 관찰하의 모양적 분류, 다양한 특수 염색법, 염색체검사, 세포표지자검사 등을 시행합니다. 이런 분류가 치료성적에 영향을 주는 예후인자로 평가되고 있어 치료계획을 결정하는데 있어 중요합니다. 따라서 골수검사는 필수적입니다. 골수검사는 비교적 간단하고 안전한 검사로, 엉덩이 윗부분의 돌출된 부위에서 국소마취 후 가느다란 바늘을 이용해 골수를 채취하는 과정으로 혈액종양분야에서 시행하는 흔한 시술입니다. 면역표현형검사를 통하여 림프구성인지 골수성인지 진단을 하고 급성림프모구백혈병에서 B세포계열인지 T세포계열인지 감별합니다. 중추신경계 침범 유무는 치료의 예후와 관련된 중요한 검사로서 진단이 되면 바로 시행합니다. 검사 방법은 요추 사이로 바늘을 삽입하여 척수액을 채취하여 백혈병 세포의 유무를 검사합니다. 이때 척수강 내 항암제 주입도 시행하게 됩니다. 기본적인 단순흉부X-선검사 외에 타 기관침범을 확인하기 위해 초음파, CT, MRI 등을 시행하는 경우도 있습니다. 백혈병의 진단은 혈액종양 전문의에 의해 이루어지므로 자가진단은 불가능합니다. 혈액에 관련한 이상 소견이 있는 경우 우선적으로는 가까운 병원에서 혈액검사를 시행하는 것이 중요하고, 일차 검사에서 이상이 확인되었다면 혈액종양 전문의의 진찰을 받아야 됩니다.
5. 어떻게 치료할까요?
급성백혈병은 혈액세포의 질환으로 진단시 이미 전신에 퍼져있는 상태입니다. 따라서 고형암과 다르게 병기를 나누지 않고 재발의 위험도를 평가하여 위험군을 나누어 치료를 합니다. 재발 위험도가 낮은 표준위험군은 독성이 적으면서 효과적인 치료지침이 사용되고 재발 위험도가 높은 고위험군은 강력한 화학요법을 받거나 표적항암제를 투여 받는 경우도 있습니다. 최종적 위험군의 설정은 대개 치료시작 28일째에 판단을 하며 치료 기관마다 약간 다를 수 있습니다
관해유도요법을 진행하기 전에 몇 가지 준비과정이 있습니다. 우선 치료 약제를 투여하고 정기적인 혈액 채취를 위하여 중심정맥도관을 삽입하여야 합니다.
또한, 치료 전 임상평가가 중요한데, 고령 환자의 경우 당뇨, 고혈압, 혈관질환, 폐쇄성 폐질환, 기타 중등도 이상의 주요 장기 부전증을 동반하는 예가 많기 때문에 항암치료 전 신체기능 평가가 요구됩니다. 특히, 60세 이상의 노령 환자의 경우 이들 수반 기저질환과 더불어 환자 자신의 치료의사, 친 가족들의 치료협조자세와 통일된 치료동기 및 목표 등 이차 요건들도 치료를 결정하거나 치료의 강도를 정하는 중요한 인자가 됩니다. 급성백혈병 치료를 진행하는 동안 환자의 심리적 불안정 상태를 극복하고 긍정적이고 적극적으로 치료에 임할 수 있도록 환자, 보호자, 의료진이 최선을 다하여야 합니다.
급성림프모구성백혈병의 치료는 관해유도요법과 공고요법이 있습니다. 새롭게 진단된 환자는 우선 스테로이드, 빈크리스틴, 안트라사이클린계 항암제, 사이클로포스파마이드 등의 관해유도 항암요법을 받습니다. 관해유도요법 후 약 70~90%의 환자에서 완전관해에 이르기는 하지만 잔존 암세포가 있을 가능성이 커서 추가적인 치료를 해야 완치가 가능합니다. 관해 후 공고요법으로는 동종 또는 자가 조혈모세포이식, 항암화학요법을 시행할 수 있습니다. 이는 환자의 전신 상태, 질병의 악성도, 공여자 유무 등에 의해 결정됩니다. 항암치료에 반응이 불량할 것으로 예상되는 고위험 환자에서는 보다 적극적 이식치료가 필요할 것으로 생각되나 ,동시에 이식관련 위험도 역시 증가할 수 있어 각 치료법의 재발 억제효과 및 치료과정에 수반되는 합병증을 비교 검토하여 본인에 맞는 최적의 치료를 받아야 합니다. 성인 급성림프모구백혈병의 완치를 위해서 현재까지도 많은 연구가 진행되고 있으며, 최근 진단기술의 발전과 병용 항암화학요법, 조혈모세포이식 및 표적치료제의 도입 등으로 치료 성적이 향상되고 있습니다.
6. 일상생활관리
대부분의 환자는 퇴원 후에도 여전히 면역저하 상태인 경우가 많기 때문에 집에서의 위생적인 관리가 중요합니다. 첫째, 감염 가능성이 높은 환경을 피해야 됩니다. 환자의 활동을 철저하게 제한할 필요는 없으나, 사람이 많이 모이는 장소나 혼잡한 장소는 병원균에 노출될 확률이 상대적으로 높기 때문에 피해야 되고, 애완동물을 다루거나 정원에서 일을 하는 것 역시 피해야 할 환경입니다. 둘째, 균 감염을 최소화하도록 안전한 조리를 해야 하고 손 위생에 신경을 써야 합니다. 셋째, 교차 감염에 주의해야 합니다. 가족으로부터 오염원이 닿지 않도록 예방하기 위하여 칫솔, 치약, 비누, 수건, 면도기, 탈취제 등은 환자 전용을 별도로 두어 남들과 함께 쓰지 않도록 합니다. 안전한 성 생활을 위하여 청결한 몸 관리와 콘돔과 같은 적절한 예방책을 사용하여야 하며, 이는 요로감염을 예방하는데도 효과적입니다. 마지막으로 감염과 연관된 증상 혹은 징후에 대하여 스스로 관찰하여야 합니다. 체온과 맥박수를 종종 확인하도록 하고, 감염이 의심되거나 몸의 상태가 좋지 않게 느껴질 때는 보다 빈번하게 평가하도록 합니다. 체온이 38.0℃ 이상이거나 맥박수가 분당 60이하 혹은 100이상인 경우 바로 병원에 연락을 하여 담당의사의 진찰을 받을 수 있도록 합니다. 지속적인 기침, 고약한 냄새가 있는 가래 혹은 분비물, 노란색, 검은색 혹은 녹색을 뜨는 가래, 피부의 상처나 염증 소견, 탁하거나 냄새가 나는 소변의 경우에는 병원을 방문해야 합니다.
항상 익힌 음식만 먹어야 되는 것은 아닙니다. 항암치료 후 전반적으로 면역저하 상태가 되고 특히, 백혈구 수치가 낮아진 상태에서는 감염이 발생할 가능성이 높기 때문에 익힌 음식을 먹도록 권장합니다. 그러나 기본적으로 적절한 위생관리와 함께 균형 잡힌 영양섭취를 하도록 노력해야 합니다. 충분하게 익히지 않은 생고기 혹은 육류 섭취를 피하고, 세균의 오염 가능성이 있는 조미료와 음식첨가물의 사용을 억제해야 합니다. 예로, 밀크쉐이크 혹은 아이스크림 등은 피해야 합니다. 통조림 식품은 냉동식품 혹은 신선 식품에 비하여 안전하고, 뷔페와 패스트푸드식당의 경우 음식물이 병원균이 자라기 좋은 온도에서 보관되기 때문에 감염의 가능성이 높아 출입을 자제해야 합니다. 음료수는 뚜껑을 개봉 후 15분 이상 경과되면 마시지 말 것을 권장하는데, 공기로 전염되는 병원균에 오염될 수 있기 때문입니다. 수돗물이나 정수된 물은 끓여서 마셔야 합니다. 생수는 토속질병의 병원균이 오염될 수 있어 사용하면 안 되며, 특히, 여행 중에 주의를 요합니다. 음식물을 먹기 전후, 다른 사람과 신체적인 접촉을 한 후, 욕실을 사용한 후에는 손씻기를 하여야 합니다. 위생적인 조리를 위해서 신선한 식재료를 구입하고, 안전하게 식품을 보관하여야 합니다. 가급적이면 1회 사용량으로 밀폐 포장하여 보관하며, 식품 취급 전후 반드시 손을 씻습니다. 3일 이내에 사용하지 않을 식재료는 냉동 가능한 경우 냉동시키고, 섭취하지 않고 3일 이상 냉장고에 보관된 음식은 폐기합니다. 조리준비과정 중 도마와 칼은 반드시 사용 후 세제로 세척을 하여 흐르는 물에 헹구어 보관하며, 도마는 나무로 만든 것을 사용하지 않는 것이 좋겠습니다. 또한, 행주 대신 일회용 종이타월을 사용하고, 수세미는 주 1회 교체합니다. 야채와 과일은 흐르는 물에 씻고, 해동된 음식은 재냉동시키지 않습니다. 고기와 생선을 다룰 때는 1회용 장갑을 착용하며, 식품을 가열하는 경우 충분히 끓이되, 끓는 음식을 다시 한 번 저어 준 후 5분 정도 더 가열합니다. 완성된 음식은 2시간 이내에 섭취하며, 오랜 시간 실내에서 방치된 음식은 미련 없이 버리는 것이 좋습니다. 재가열하여 먹는 음식은 충분히 가열해야 합니다.
