1. 급성골수성백혈병
백혈병은 급성과 만성, 급성은 골수구성과 림프모구성백혈병으로 분류하는데, 급성 골수성 백혈병은 성인의 급성 백혈병 중 가장 흔한 형태로서 급성 백혈병의 65%를 차지합니다. 골수성 백혈구의 분화 단계 중 초기 단계에 있는 전구세포(precursor cell) 또는 줄기세포(stem cell)에 암적인 변이가 발생하여 과도한 분열이 일어나고 이것이 골수 내에 축적되어 말초혈액에 골수아세포(myeloblast; 과립 백혈구의 어린 세포 형태이며 이 세포가 성숙하여 골수성 백혈구가 됨)가 나타나게 됩니다. 각 조직이 침범되고, 정상적인 골수기능의 마비로 심각한 면역기능 저하 및 출혈경향(bleeding tendency; 지혈 메커니즘에 장애가 발생하여 전신적으로 출혈하기 쉬운 상태를 말하며, 이 경우 사소한 손상에 의해서도 출혈이 발생하게 됨)이 나타나며, 치료받지 않는 경우 수개월 이내에 사망하는 급성 질환입니다.
<발병위치와 백혈병 환자의 혈액세포>
2. 병태생리 및 위헙요인
원인이 무엇인가는 명확하게 규명되지 않았습니다. 일부 환자에서 암 유전자 혹은 염색체 이상이 관찰되나, 일관되게 나타나는 현상은 아닙니다. 또한, 바이러스, 방사선조사, 유기용매 혹은 환경적인 요인 등이 원인으로 지목되고 있지만, 일반적으로 백혈병을 진단된 환자 개개인의 발생 원인은 알지 못합니다. 일부 환자에서 염색체 이상이나 특정 암 유전자들이 확인되고 있지만, 일반적인 부모 자식간의 유전과는 다른 개념입니다. 따라서 유전되지 않습니다.
3. 주증상
급성골수성백혈병에 의한 증상은 매우 다양하게 나타나며, 이런 증상들이 꼭 백혈병에서만 나타나는 것은 아닙니다. 급성백혈병 환자에서 어지럽고, 숨이 찰 수 있으나, 일반적인 빈혈 환자에서도 같은 증상이 나타날 수 있어 혼동 될 수 있습니다. 백혈병세포 증가에 따른 증세는 림프절이 붓거나, 간 혹은 비장이 커지고, 뼈의 통증이 생기며, 잇몸이 부을 수 있습니다. 정상 골수기능 저하에 따른 증세로는 어지러움, 숨찬 증세, 두통, 잦은 피로감 등 빈혈 증세가 있을 수 있고, 코피, 잇몸 출혈이 잦고, 피가 잘 멈추지 않으며, 쉽게 멍이 들고, 출혈 반점이 나타나는 등 혈소판 감소에 따른 증세가 있을 수 있습니다. 백혈구감소증에 의한 감염이 문제가 되며, 발열을 동반한 폐렴 등 각종 장기의 세균 감염이 발생할 수 있습니다.
4. 검사 및 진단
혈액에 이상이 있는 경우 일반혈액검사를 통하여 질병을 의심할 수 있으며, 간단한 진찰과 함께 말초혈액에 대한 현미경검사를 시행하면 보다 구체적인 이상을 발견할 수 있습니다. 그러나 최근 널리 사용하고 있는 급성백혈병의 분류기준에 맞는 진단명을 확인하기 위해서는 골수검사를 통하여 얻은
골수세포에 대한 현미경 관찰하의 모양적 분류, 다양한 특수 염색법, 염색체검사, 세포표지자검사 등을 시행합니다. 이런 분류가 치료성적에 영향을 주는
예후인자로 평가되고 있어 치료계획을 결정하는데 있어 중요합니다. 따라서 골수검사는 필수적입니다. 골수검사는 비교적 간단하고 안전한 검사로, 엉덩이 윗부분의 돌출된
부위에서 국소마취 후 가느다란 바늘을 이용해 골수를 채취하는 과정으로 혈액종양분야에서 시행하는 흔한 시술입니다.
백혈병의 진단은 혈액종양 전문의에 의해 이루어지므로 자가진단은 불가능합니다. 혈액에 관련한
이상 소견이 있는 경우 우선적으로는 가까운 병원에서 혈액검사를 시행하는 것이 중요하고, 일차 검사에서
이상이 확인되었다면 혈액종양 전문의의 진찰을 받아야 됩니다.
5. 치료경과 및 예후
급성백혈병은 혈액세포의 질환으로 진단시 이미 전신에 퍼져있는 상태입니다. 따라서 고형암과 다르게 병기를 나누지 않고 재발의 위험도를 평가하여 위험군을 나누어 치료를 합니다. 재발 위험도가 낮은 표준위험군은 독성이 적으면서 효과적인 치료지침이 사용되고 재발 위험도가 높은 고위험군은 강력한 화학요법을 받거나 표적항암제를 투여 받는 경우도 있습니다. 최종적 위험군의 설정은 대개 치료시작 28일째에 판단을 하며 치료 기관마다 약간 다를 수 있습니다
관해유도요법을 진행하기 전에 몇 가지 준비과정이 있습니다. 우선 치료 약제를 투여하고 정기적인 혈액 채취를 위하여 중심정맥도관을 삽입하여야 합니다.
또한, 치료 전 임상평가가 중요한데, 고령 환자의 경우 당뇨, 고혈압, 혈관질환, 폐쇄성 폐질환, 기타 중등도 이상의 주요 장기 부전증을 동반하는 예가 많기 때문에 항암치료 전 신체기능 평가가 요구됩니다. 특히, 60세 이상의 노령 환자의 경우 이들 수반 기저질환과 더불어 환자 자신의 치료의사, 친 가족들의 치료협조자세와 통일된 치료동기 및 목표 등 이차 요건들도 치료를 결정하거나 치료의 강도를 정하는 중요한 인자가 됩니다. 급성백혈병 치료를 진행하는 동안 환자의 심리적 불안정 상태를 극복하고 긍정적이고 적극적으로 치료에 임할 수 있도록 환자, 보호자, 의료진이 최선을 다 하여야 합니다.
급성골수성백혈병의 치료는 관해유도요법과 공고요법이 있습니다. 관해유도요법 후 약 70~90%의 환자에서 완전관해에 이르기는 하지만 잔존 암세포가 있을 가능성이 커서 추가적인 치료를 해야 완치가 가능합니다. 관해 후 공고요법으로는 동종 또는 자가 조혈모세포이식, 항암화학요법을 시행할 수 있습니다. 이는 환자의 전신 상태, 질병의 악성도, 공여자 유무 등에 의해 결정됩니다. 염색체 이상 혹은 분자유전학적 표지자 이상 유무에 따라 분류한 위험도가 불량한 경우 조직적합성검사(HLA)가 맞는 혈연간 공여자나 비혈연간 공여자를 이용한 동종조혈모세포이식을 시행합니다. 표준 위험군에 해당하는 경우 (세포유전학적 이상이 없는 경우)는 혈연간 동종조혈모세포이식이 항암화학요법이나 자가조혈모세포이식과 비슷한 성적을 보이고 있습니다. 예후가 좋은 군에서는 1차 관해 후에 고용량 시타라빈 항암제를 포함하는 공고요법을 시행하며, 재발하는 경우에 2차 관해유도 후 동종조혈모세포이식을 시행합니다.
급성골수성백혈병의 여러 분류 중에 하나인 급성전골수구백혈병은 all-trans-retinoic acid (ATRA)를 경구로 투여하는 경우 백혈병 세포의 분화를 유도하여 90% 이상에서 완전관해 유도를 할 수 있는 표준치료법입니다. 특히, 급성전골수구백혈병의 초기에 발생하는 치명적인 합병증인 범발성혈관내응고증에 의한 출혈증상을 신속하게 호전시켜 치료 초기 사망률을 감소시킬 수 있습니다. ATRA 치료와 함께 항암화학요법을 동시에 시행하면 치료성적이 더 우수합니다. 관해유도 후 안트라사이클린을 중심으로 공고요법을 시행하고 약 2년 동안의 유지요법까지 시행하면 80~90%가 완치될 수 있습니다. 재발된 경우에는 삼산화비소(As2O3)의 뛰어난 치료효과가 있어 약 90%의 높은 재관해유도 성공률이 보고되었으며, 조혈모세포이식과 함께 재발성 급성전골수구성백혈병의 주요 치료법으로 이용됩니다
1) 관해유도요법
진단 후 최대한 빠른 시일 내에 완전관해 상태를 유도하는 것이 중요합니다. 이를 통하여 정상 골수기능을 회복할 수 있어 백혈병 증세가 소실되고, 정상백혈구 회복으로 면역기능이 회복되며, 수혈 없이도 정상적인 생활을 유지할 수 있게 됩니다. 관해유도요법은 60세를 기준으로 양분화됩니다. 이는 60세 미만의 환자와 비교해서,60세 이상의 환자에서는 불량한 예후와 관련된 염색체 이상, 발병 전 골수형성이상과 다약제내성이 상대적으로 많이 발생하고, 강력한 항암화학요법을 견디기에 힘들게 만드는 다른 동반질환들이 흔히 있기 때문입니다. 60세 미만의 경우 시타라빈과 안쓰라시클린(도노루비신, 이다루비신)으로 구성되는 표준 관해유도요법이 적합하며, 일반적으로 표준 관해유도요법에 의해서 약 60%에서 완전관해를 획득할 수 있습니다. 특히 75세 이상으로 동반된 기저질환이 있으며, 활동도가 낮은 환자의 경우 표준요법보다는 독성이 약한 항암요법을 선택함이 바람직합니다. 선택할 수 있는 치료법으로 저용량의 시타라빈, 데시타빈 등이 있습니다.
2) 공고요법
60세 미만의 환자에서 양호한 예후와 연관되는 염색체 이상을 갖는 경우 2~3 차례의 고용량 시타라빈 공고요법이 표준치료법으로 추천됩니다. 다른 치료법으로 1~2 차례의 고용량 시타라빈 투약 후 자가 혹은 동종조혈모세포이식을 시행합니다. 어떤 치료법을 선택할 것인지는 환자의 나이, 동반된 기저질환, 진단 시 백혈병의 상태, 완전관해에 도달하기 전까지 투여한 관해유도요법의 횟수 등을 고려하여 결정합니다. 고령 환자의 경우 완전관해 유도 후 공고요법으로 고용량 시타라빈을 투여하는 것이 이롭지 않다는 보고가 있습니다. 일부 활동도가 양호하고 예후가 좋은 염색체 이상을 갖는 경우에 한하여 한 차례의 고용량 시타라빈 투여를 고려할 수 있습니다
모든 환자가 조혈모세포이식 받아야 하는 것은 아닙니다. 일반적으로 일차 관해유도 후 진 단 당 시 의 세포유전자검사의 결 과 에 따 라 평 가 된 예 후 를 기준으로 조혈모세포이식을 추천하고 있습니다. 예후가 양호한 경우는 2~3 차례의 공고요법 후 재발률은 35% 이하라고 하며, 이런 경우에서 이식 자체의 사망 위험률이 10~20%에 이르는 동종조혈모세포이식은 추천되지 않습니다. 다만, 이들 환자가 재발하는 경우에 동종조혈모세포이식을 시행하더라도 여전히 치료효과를 기대할 수 있어서 이식을 재발 이후로 미루는 것이 좋겠습니다. 한편, 표준 위험군과 예후 불량군의 경우 재발률이 각각 50%, 80% 정도로 보고되고 있고 이들 환자가 일단 재발하면 구제화학요법에 반응할 확률은 낮기 때문에 동종조혈모세포이식이 권장됩니다. 특히, 예후가 불량한 경우에서 항암화학요법만 시행하였을 때 기대되는 장기 생존율이 20% 정도밖에 되지 않으므로 혈연간 공여자가 없다면 비혈연간 동종조혈모세포이식까지도 고려하는 것이 좋겠습니다. 과거 동종조혈모세포이식에 있어 환자 연령은 큰 제한요인으로 작용하였지만, 최근 저강도 전처치를 이용한 이식방법이 소개되면서 고령의 환자도 조혈모세포이식이 가능해져서 연령적 제한요소는 재평가가 필요합니다.
6. 일상생활관리는 어떻게 하나요?
대부분의 환자는 퇴원 후에도 여전히 면역저하 상태인 경우가 많기 때문에 집에서의 위생적인 관리가 중요합니다. 첫째, 감염 가능성이 높은 환경을 피해야 됩니다. 환자의 활동을 철저하게 제한할 필요는 없으나, 사람이 많이 모이는 장소나 혼잡한 장소는 병원균에 노출될 확률이 상대적으로 높기 때문에 피해야 되고, 애완동물을 다루거나 정원에서 일을 하는 것 역시 피해야 할 환경입니다. 둘째, 균 감염을 최소화하도록 안전한 조리를 해야 하고 손 위생에 신경을 써야 합니다. 셋째, 교차 감염에 주의해야 합니다. 가족으로부터 오염원이 닿지 않도록 예방하기 위하여 칫솔, 치약, 비누, 수건, 면도기, 탈취제 등은 환자 전용을 별도로 두어 남들과 함께 쓰지 않도록 합니다. 안전한 성 생활을 위하여 청결한 몸 관리와 콘돔과 같은 적절한 예방책을 사용하여야 하며, 이는 요로감염을 예방하는데도 효과적입니다. 마지막으로 감염과 연관된 증상 혹은 징후에 대하여 스스로 관찰하여야 합니다. 체온과 맥박수를 종종 확인하도록 하고, 감염이 의심되거나 몸의 상태가 좋지 않게 느껴질 때는 보다 빈번하게 평가하도록 합니다. 체온이 38.0℃ 이상이거나 맥박수가 분당 60이하 혹은 100이상인 경우 바로 병원에 연락을 하여 담당의사의 진찰을 받을 수 있도록 합니다. 지속적인 기침, 고약한 냄새가 있는 가래 혹은 분비물, 노란색, 검은색 혹은 녹색을 뜨는 가래, 피부의 상처나 염증 소견, 탁하거나 냄새가 나는 소변의 경우에는 병원을 방문해야 합니다.
항상 익힌 음식만 먹어야 되는 것은 아닙니다. 항암치료 후 전반적으로 면역저하 상태가 되고 특히, 백혈구 수치가 낮아진 상태에서는 감염이 발생할 가능성이 높기 때문에 익힌 음식을 먹도록 권장합니다. 그러나 기본적으로 적절한 위생관리와 함께 균형 잡힌 영양섭취를 하도록 노력해야 합니다. 충분하게 익히지 않은 생고기 혹은 육류 섭취를 피하고, 세균의 오염 가능성이 있는 조미료와 음식첨가물의 사용을 억제해야 합니다. 예로, 밀크쉐이크 혹은 아이스크림 등은 피해야 합니다. 통조림 식품은 냉동식품 혹은 신선 식품에 비하여 안전하고, 뷔페와 패스트푸드식당의 경우 음식물이 병원균이 자라기 좋은 온도에서 보관되기 때문에 감염의 가능성이 높아 출입을 자제해야 합니다. 음료수는 뚜껑을 개봉 후 15분 이상 경과되면 마시지 말 것을 권장하는데, 공기로 전염되는 병원균에 오염될 수 있기 때문입니다. 수돗물이나 정수된 물은 끓여서 마셔야 합니다. 생수는 토속질병의 병원균이 오염될 수 있어 사용하면 안 되며, 특히, 여행 중에 주의를 요합니다. 음식물을 먹기 전후, 다른 사람과 신체적인 접촉을 한 후, 욕실을 사용한 후에는 손씻기를 하여야 합니다. 위생적인 조리를 위해서 신선한 식재료를 구입하고, 안전하게 식품을 보관하여야 합니다. 가급적이면 1회 사용량으로 밀폐 포장하여 보관하며, 식품 취급 전후 반드시 손을 씻습니다. 3일 이내에 사용하지 않을 식재료는 냉동 가능한 경우 냉동시키고, 섭취하지 않고 3일 이상 냉장고에 보관된 음식은 폐기합니다. 조리준비과정 중 도마와 칼은 반드시 사용 후 세제로 세척을 하여 흐르는 물에 헹구어 보관하며, 도마는 나무로 만든 것을 사용하지 않는 것이 좋겠습니다. 또한, 행주 대신 일회용 종이타월을 사용하고, 수세미는 주 1회 교체합니다. 야채와 과일은 흐르는 물에 씻고, 해동된 음식은 재냉동시키지 않습니다. 고기와 생선을 다룰 때는 1회용 장갑을 착용하며, 식품을 가열하는 경우 충분히 끓이되, 끓는 음식을 다시 한 번 저어 준 후 5분 정도 더 가열합니다. 완성된 음식은 2시간 이내에 섭취하며, 오랜 시간 실내에서 방치된 음식은 미련 없이 버리는 것이 좋습니다. 재가열하여 먹는 음식은 충분히 가열해야 합니다.
