1. 만성골수성백혈병?
만성골수성백혈병(Chronic Myelogenous Leukemia; CML)은 골수증식성질환 중 하나로 골수계의 혈액세포가
과다 증식하는 것을 특징으로 하는 악성 혈액질환입니다. 성인 백혈병 중 15~20%를 차지하며 평균 발병나이는 50~60세 입니다. 환자의 90%이상에서 필라델피아 염색체의 발현과 같은 특징적 유전자
이상이 관찰되고, 말초혈액의 백혈구 및 혈소판 등이 과다하게 증식되며 비장이 커지는 양상을 보입니다. 매우 천천히 진행되는 만성적 경과를 보이나 치료를 하지 않을 경우 급성백혈병으로 전환될 수 있습니다.
2. 병태생리
필라델피아 염색체는 9번 염색체와 22번 염색체의 일부 유전자가 자리바꿈을 하여 형성된 비정상적인 염색체를 지칭합니다. 이러한 염색체 이상이 대부분의 만성골수성백혈병을 유발하게 합니다. 자리바꿈이 된 비정상적 유전자 (BCR-ABL)는 비정상적 단백질을 합성하고, 이 단백질이 혈액세포의 과다증식을 이끄는 신호 역할을 하게 됩니다. 골수 내의 증식된 혈액세포들은 정상적인 기능을 못하면서 축적되고 건강한 세포들의 기능은 약화되어 결국 인체에 해로운 작용을 하게 됩니다.
3. 위험요인은?
만성골수성백혈병의
원인으로 알려진 것은 거의 없으며 오직 다량의 방사선에 노출된 것이 발병빈도를 증가시킨다는 일부 보고가 있습니다.
또한 연령이 증가할수록 발병의 위험도는 증가합니다.
4. 주증상
초기에는 특별한
증상이 없을 수도 있습니다. 비교적 흔한 증상으로는 피로감, 체중
감소, 발열, 야간 발한,
비장 비대로 인한 좌측 상복부 불편감 등이 있습니다.
5. 검사 및 진단
말초혈액을
통한 일반혈액검사에서 백혈구 및 적혈구 등의 수치 증가로 의심할 수 있습니다. 비장 비대를 확인하기
위하여 복부 초음파 또는 컴퓨터단층촬영(CT) 등이 도움이 됩니다. 궁극적으로는
골수검사와 염색체검사를 통해 필라델피아 염색체 발현을 확인하여 진단합니다.
6. 치료경과 및 예후
만성골수성백혈병은
만성기, 가속기 및 급성기의 3단계로 분류합니다. 대부분의 환자는 만성기에 진단을 받게 되며 주로 말초 혈액의 증가 소견이 주되고 증상이 심하지 않습니다. 이시기에 치료를 받으면 대부분 병의 진행이 멈추고 장기생존을 기대할 수 있습니다. 가속기와 급성기는 진행된 단계로 백혈병의 인체 기관내 침범이 발생되며 비장 비대 등의 증상이 악화될 수 있습니다. 특히 급성기로 진행되면 감염과 출혈 등이 빈번해지며 급성백혈병에 준한 치료가 요구됩니다. 치료제로는 티로신키나아제 억제제(이마티닙, 다사티닙, 닐로티닙)가
경구용 약물로 사용되며 만성기, 가속기 및 급성기 모두에서 효과를 나타냅니다. 이 약물은 필라델피아 염색체내의 비정상적인 유전자(BCR-ABL)을
억제시키는 효과를 가지고 있습니다. 치료 후 치료반응 및 진행에 따라 약물이 교체될 수 있으며 용량이
증가될 수 있고, 급성기 시기에는 고전적 항암화학요법 및 조혈모세포이식이 추가로 고려될 수 있습니다.
7. 일상생활관리는 어떻게 하나요?
경구용 티로신키나아제 억제제의 투여기간은 명확히 확립되어있지 않아 꾸준한 복용이 필요하며 약물의 부작용에 대한 지식이 필요합니다. 대표적인 부작용으로는 두통, 피로감, 부종, 피부 발진, 소화기능장애 등이 있으며, 특히 호흡 장애는 폐부종을 시사하므로 빨리 병원에 방문하여야 합니다. 또한 지속적인 출혈 및 좌측상복부의 불편감 증가는 병의 진행을 의심할 수 있어 이 역시 검사를 받아야 합니다. 위생관리 및 영양보충 등의 감염질환 예방 노력도 필요합니다.
8. 기타
