성조숙증이란 어떤 질환인가요? (정의)
* 사춘기는 정상적인 발달 과정으로 2차 성장이 나타나는 것으로 여아에서는 유방발달로 시작하며, 남아에서는 고환 용적의 증가로 시작됩니다.
* 하지만 성조숙증은 사춘기 시작 곧 2차 성장 출현시기가 평균치의 2 표준편차보다 빨리 나타나는 경우를 말하며 일반적으로 여아에서 만 8세, 남아에서 만 9세 이전에 나타나는 경우로 정의합니다. 여아에서 훨씬 흔하며, 보통 사춘기가 빨리 나타난다는 뜻으로 의학적으로 ‘조발 사춘기(precocious puberty)’라고 합니다.
성조숙증에 걸리면 어떤 문제가 생기게 되나요?
사춘기는 정상적인 발달 과정이지만 지나치게 빨리 시작되게 되면 성장도 그만큼 빨리 멈추기 때문에 최종 성인키가 작아지게 되는 저신장증을 초래하게 됩니다. 따라서 치료가 필요하며 빠른 신체적 변화에 대한 아이와 부모님의 걱정과 불안 등 심리적 문제가발생될 수 있습니다.
왜 성조숙증이 나타나게 되나요? (원인)
* 성조숙증은 크게 다음의 2가지로 나누게 되는데 각각에 따라 원인이 달라집니다 .
성호르몬 분비를 조절하는 시상하부-뇌하수체-성선 축이 조기 성숙되어 오는 경우인 진성(또는 성선 자극 호르몬 의존성) 성조숙증 조숙증과, 그렇지 않은 경우인 가성(또는 성선 자극 호르몬 비의존성) 성조숙증이 있습니다.
* 진성 성조숙증(중추성)의 대부분은 특발성 즉 기질적 병변없이 2차 성징이 나타나는 경우이며, 신장과 체중이 증가하고 골성숙이 촉진되어 조기에 골단 융합이 일어나므로 최종 성인 신장은 저신장을 보이게 됩니다. 진성 성조숙증을 일으킬 수 있는 다른 원인으로 뇌종양이나 뇌수종, 감염 등의 뇌의 기질적 병변이 있을 수 있으며, 뇌방사선조사, 갑상선 기능저하증 등에 의해서도 진성 성조숙증이 나타날 수 있습니다.
* 가성 성조숙증은 여아에서는 맥쿤알브라이트 증후군(불규칙한 경계를 가지는 밀크커피색 반점, 다골성섬유성이형성 등이 함께 나타남),난소낭, 난소종양, 여성화부신종양 등이 있을 수 있으며 여성호르몬(에스트로겐)이 포함된 물질을 섭취하는 경우에도 나타날 수 있습니다. 남아에서는 선천성 부신 과형성증, 부신피질종양, 뇌종양, 외인성 안드로겐 등에 의해 나타날 수 있습니다.
성조숙증은 어떻게 진단하나요?
* 기본진찰 - 성조숙증이 의심되는 환아는 신장과 체중을 측정함과 동시에 2차 성장이 나타난 시기, 진행속도, 약물 투여 등에 대하여 병력청취를 하고 유방이나 고환 등의 2차 성장의 출현 정도, 색소침착 등을 포함한 진찰을 하게 됩니다.
* X선촬영 - 골연령을 알아보기 위하여 주로 왼쪽손 X선 촬영을 하여 검사를 실제 연령(역연령)과 비교하며 성장상태를 확인합니다.
* 혈액검사 - 성선 자극 호르몬과 성호르몬 농도를 측정하고 필요하면 성선자극호르몬분비호르몬 자극 검사 등을 시행하여 진성 성조숙증과 가성 성조숙증을 감별진단하게 됩니다.
* 진성 성조숙증의 대부분이 특발성이나 중추신경계의 기질적 병변(뇌종양이나 뇌수종, 감염 등)에 의한 성조숙증을 반드시 감별해야 하며, 특히 남아와 6세 이하의 여아에서는 CT나 MRI 스캔을 반드시 해보는 것이 좋습니다.
이외 골반초음파나 복부초음파, 유방초음파, 고환초음파 검사 등을 통하여 원인을 구별하거나 사춘기 진행정도를 확인합니다.
성조숙증 확진검사란 무엇인가요?
성조숙증 중에서도 진성 성조숙증이 의심되는 경우에 확진을 위하여 시행되는 검사를 말하며 정식이름은 ‘성선자극호르몬분비호르몬(GnRH)자극검사’라고 합니다. 황체호르몬분비호르몬을 정맥주사하여 주사전과 주사후 30분 간격으로 연속적으로 황체화호르몬(LH), 난포자극호르몬(FSH)을 측
정하여 황체화호르몬 최고치 기준에 의해 진단을 하게 됩니다. 이 검사는 우선적으로 확진을 위해서 중요하며 또한 보험급여의 기준이 되므로 성조숙증으로 치료를 받아야 하는 경우에 반드시 시행해야 합니다.
성조숙증의 치료는 어떻게 하나요? * 다른 질환과 마찬가지로 원인에 따라 치료하는 것이 원칙입니다.
* 가장 흔한 특발성 성조숙증의 경우 성선자극호르몬 분비 호르몬의 파동성 분비를 억제하는 호르몬 치료를 4주마다 한번씩 피하주사하여 치료합니다. 치료가 계속되는 동안 성 호르몬은 억제되어 성장 속도가 감소되고 골성숙의 촉진도 저지되며 2차 성장의 정지 또는 쇠퇴가 일어나게 됩니다. 치료기간은 진단 후 부터 역연령 11세, 골연령 12세 ~ 12.5세 경까지 받게 됩니다. 치료종료 수개월후 사춘기가 다시 진행하기 시작하여 평균 1년 4개월 후, 생리를 하게 됩니다.
* 성장호르몬 병합 치료하는 경우 - 성선자극호르몬 분비호르몬의 파동성 분비를 억제하는 호르몬
치료시 성장속도가 사춘기 전성장속도보다 저하되는 경우 - 약 4,5cm/년 이하로 자라는 경우 - 에는 병합치료를 고려합니다.
- 22711 인천광역시 서구 심곡로 100번길 25 가톨릭관동대 국제성모병원
- 대표번호 : 1600-8291
- English : +82-32-290-2652
- Russian : +82-32-290-2653/2657
- 응급의료센터(야간): 1600-6119
COPYRIGHT © CATHOLIC KWANDONG UNIVERSITY INTERNATIONAL
ST. MARY'S HOSPITAL. ALL RIGHT RESERVED.
